Mitocondri: distribuzione, morfologia, funzioni e origine dei mitocondri

Mitocondri: distribuzione, morfologia, funzioni e origine dei mitocondri!

Kölliker (1880) fu il primo a osservare i granuli (i mitocondri) nella cellula muscolare degli insetti. Flemming (1882) chiamò i mitocondri come una fila. Altmann nel 1894 li osservò e furono chiamati bioplasti di granuli di Altmann.

Il termine mitocondrio fu applicato da Benda (1897-98) a questi granuli che furono descritti come citomicrosomi da Velette San Giorgio. Benda staind mitocondri con alizarina e cristallo viola. Kingsbury (1912) li collegò alla respirazione cellulare e Warburg (1913) osservò la presenza di enzimi respiratori. Nel 1934 Bensley e Horr isolarono i mitocondri dalle cellule del fegato e Porter e Palade descrissero la loro struttura microscopica elettronica.

Distribuzione :

Solitamente i mitocondri sono equamente distribuiti nel citoplasma. Possono, tuttavia, essere localizzati in alcune regioni. In tubuli contorti prossimalmente del rene si trovano nella regione basale della cellula, di fronte ai capillari renali. Nei muscoli scheletrici si trovano tra le miofibrille. Nel muscolo di volo degli insetti diversi grandi mitocondri sono in contatto con ciascuna fibrilla.

Nel muscolo cardiaco i mitocondri sono situati in spazi tra le miofibrille, numerose gocce lipidiche sono associate ai mitocondri. In molti spermatozoi i mitocondri si fondono in una o due strutture che giacciono nel pezzo medio dello spermatozoo, circondando il filamento dell'asse. Nelle celle colonnari o prismatiche sono orientate parallelamente all'asse longitudinale delle celle. Nei leucociti sono disposti radialmente.

Orientamento:

I mitocondri possono avere un orientamento più o meno definito. Ad esempio in celle cilindriche sono generalmente orientate nella direzione basale-apicale, parallele all'asse principale. Nei leucociti, i mitocondri sono disposti radialmente rispetto ai centrioli. È stato suggerito che questi orientamenti dipendono dalla direzione delle correnti di diffusione all'interno delle cellule e sono correlati all'organizzazione submicroscopica della matrice citoplasmatica e del sistema vacuolare.

Plasticità dei mitocondri in una cellula :

Lewis e Lewis (1914-15) hanno concluso che i mitocondri sono corpi estremamente variabili, che si muovono continuamente e cambiano forma nel citoplasma. Non ci sono tipi definiti di mitocondri, poiché qualsiasi tipo può cambiare in un altro. Sembrano sorgere nel citoplasma e essere consumati dall'attività cellulare.

La forma può cambiare da quindici a venti volte in dieci minuti; può dal permanganato di potassio e dai cambiamenti osmotici. Frederic (1958), Littre (1954), Tobioka e Biesels (1956) hanno studiato l'effetto di un gran numero di agenti chimici e fisici sul comportamento mitocondriale. Alcuni materiali, come i detergenti, mostrano alcuni effetti in vivo come sui mitocondri isolati dagli omogenati.

Morfologia:

Forma:

La forma è variabile ma è caratteristica per un tipo di cellula o tessuto, anche questa è affidabile in condizioni ambientali o fisiologiche. In generale sono filamentosi o granulari. Potrebbero gonfiarsi a un'estremità per diventare a forma di bastone o svuotati a un'estremità per assumere una forma di racchetta da tennis. Possono diventare vescicolari dall'aspetto della zona chiara centrale. Anche i mitocondri a forma di bastoncello sono osservabili.

Taglia:

Anche la dimensione dei mitocondri varia. Nella maggior parte delle celle, la larghezza è relativamente costante, circa 0, 5 μ, ma la lunghezza varia e, a volte, raggiunge un massimo di 7μ. La dimensione della cella dipende anche dalla fase funzionale della cella. Si vedono anche mitocondri molto sottili, circa 0, 2 μ o barre spesse 2μ.

Le dimensioni e la forma dei mitocondri fissi sono determinate dalla pressione osmotica e dal pH del fissativo. Nell'acido, i mitocondri sono frammentati e diventano vescicolari. I mitocondri, nel fegato di ratto, hanno in genere 3, 3 μ di lunghezza; nel pancreas esocrino dei mammiferi, hanno una lunghezza di circa 10μ e negli ovociti di un Anfibio, sono approssimativamente della lunghezza da 20 a 40μ.

Numero:

I mitocondri si trovano nel citoplasma di tutte le cellule che respirano aerobicamente ad eccezione dei batteri in cui gli enzimi respiratori si trovano nella membrana plasmatica. Il contenuto dei mitocondri di una cellula è difficile da determinare, ma in generale varia con il tipo di cellula e la fase funzionale.

Si stima che nel fegato i mitocondri costituiscano dal 30 al 3 5% del contenuto totale della cellula e nei reni, il 20%. Nel tessuto linfoide il valore è molto più basso. Negli omogenati di fegato di topo ci sono circa 8, 7 × 10 '° di mitocondri per grammo di tessuto fresco. Una normale cellula epatica contiene circa 100 - 1600 mitocondri, ma questo numero diminuisce durante la rigenerazione e anche nei tessuti cancerosi.

Quest'ultima osservazione può essere correlata alla diminuzione dell'ossidazione che accompagna l'aumento della glicolisi anaerobica nel cancro. Un'altra scoperta interessante è che vi è un aumento del numero di mitocondri nel muscolo dopo la somministrazione ripetuta dell'ormone tiroideo, tiroxina. Un aumento del numero di mitocondri è stato trovato anche nell'ipertiroidismo umano.

Pertanto le cellule ad alta attività metabolica hanno un alto numero di mitocondri, mentre quelle con bassa attività metabolica hanno un numero inferiore. Le grandi uova di riccio di mare hanno 13.000-14.000, mentre i tubuli renali hanno 300-400. Nello sperma ci sono solo 20- 24 mitocondri mentre in alcuni ovociti ci sono circa 300.000. Nel caos del caos del protozoon ci sono circa 500.000 mitocondri. Alcune cellule algali contengono solo un mitocondrio.

Struttura dei mitocondri:

Un tipico mitocondrio in salsiccia modellato con un diametro medio di circa 0, 5 (vale a dire quando è correttamente fissato in un fluido contenente osmio e studiato al microscopio elettronico che rivela che non c'è praticamente alcuna differenza tra i mitocondri vegetali e animali. è delimitato da due membrane, la membrana esterna e la membrana interna.

Lo spazio tra le due membrane è chiamato camera esterna o spazio intersocranico. È riempito con un fluido acquoso ed ha una larghezza di 40-70A0. Lo spazio delimitato dalla membrana interna è chiamato camera interna o spazio della membrana interna.

Lo spazio interno della membrana è riempito con una matrice che contiene densi granuli (300-500 A ⁰ ), ribosomi e DNA mitocondriale. I granuli consistono di sali inorganici insolubili e si ritiene siano i siti di legame di ioni bivalenti come Mg ⁺⁺ e Ca ⁺⁺ .

La membrana interna viene lanciata in una serie di pieghe, chiamate cristae mitocondriale, che proiettano nella camera interna. La cavità delle creste è chiamata spazio inter-cristae, e in continuità con lo spazio inter-membrana.

Lo spazio e la disposizione degli stemmi è variabile e può essere dei seguenti tipi:

(i) Parallelamente all'asse lungo del mitocondrio come nei neuroni e nelle cellule muscolari striate.

(ii) disposti concentricamente come nella matrice di alcuni spermatidi.

(iii) Interlacciato per formare villi come in Amoeba.

(iv) Cristae sotto forma di vescicole che formano una rete di camere interconnesse come nelle cellule della ghiandola paratiroidea e di W.V. C. di uomo.

(v) Organizzato in modo tubolare ma perpendicolare all'asse mitocondriale come nelle cellule della ghiandola surrenale.

(vi) distribuiti a caso come nelle cellule di reni di insetti e cellule epatiche.

(vii) Creste estremamente piccole e irregolari come nelle cellule interstiziali di Opossum.

(viii) Raramente la parete mitocondriale è liscia senza creste. Il numero e le dimensioni delle creste in un mitocondrio influiscono direttamente sull'efficienza. Più grandi e grandi sono le creste, più veloce è la velocità della reazione di ossidazione.

(ix) Perpendicolare all'asse lungo del mitocondrio.

Particelle mitocondriali:

Secondo le descrizioni (Green e Perdue, 1966) si supponeva che la superficie esterna della membrana esterna e la superficie interna della membrana interna fossero coperte da migliaia di piccole particelle. Quelli sulla membrana esterna erano descritti come steli meno e venivano chiamati le subunità di Parson.

Possono esserci da 10.000 a 100.000 particelle per mitocondrio. Tuttavia, studi recenti hanno dimostrato che sono assenti meno particelle. Le particelle di membrana interne peduncolate erano chiamate subunità di Femandez-Moran, particelle elementari, particelle FI o ossiosomi o particelle di trasporto di elettroni o ETP. Queste particelle hanno un diametro di circa 84 ° e sono regolarmente distanziate a intervalli di 10 nm sulla membrana interna. Possono esserci fino a 10 4-10 ⁵ particelle elementari per mitocondrio.

Isolamento dei mitocondri:

I mitocondri possono essere isolati dalla cellula nella forma vivente per i loro studi fisiologici. Le cellule sono state trattate per la prima volta con desossicolato per la loro degradazione. Quindi vengono passati in soluzione di saccarosio. L'omogenato deve essere centrifugato per 10 minuti alla velocità di 6000 X g. Da questa sostanza superiore omogenea viene centrifugata alla velocità di 8500 X g per 10 minuti.

Dopo questa centrifugazione, la frazione microsomiale superiore viene scartata mentre la frazione inferiore è costituita da mitocondri e altre particelle come i lisosomi. Questa frazione viene passata attraverso il gradiente di saccarosio. La frazione mitocondriale quindi centrifugata alla velocità di 10.000 X g fino a 3 ore. La parte superiore di questo materiale centrifugato ha i mitocondri e la parte inferiore dei lisosomi.

Il complesso di catene respiratorie:

Green et al. hanno riconosciuto cinque complessi principali che, se miscelati in rapporti corretti, possono ricostituire per formare ETC.

Questi complessi sono:

1. Complesso 1 (NADH-Q-reduttasi):

Questo è il complesso più grande, con un peso molecolare di circa 500.000 e una struttura composta da 15 subunità. Contiene come gruppi protesici flavon mononucleotide (FMN) e sei centri ferro-zolfo. Il sito di reazione NADH si trova sul lato M del mitocondrio.

Il contatto tra NADH e CoQ è apparentemente fatto nel mezzo della membrana. Il complesso 1 si estende sulla membrana mitocondriale interna ed è in grado di traslocare i protoni attraverso di esso, dal lato M al lato of del mitocondrio.

2. Complesso II (succinato-Q-riduttasi):

Questo complesso è composto da due polipeptidi con un peso molecolare di 97000. Contiene flavina adenina dinucleotide (FAD) e tre centri ferro-zolfo (Fe-SS1, Fe-SS2 e Fe-SS3). Il sito di legame succinato si verifica sul lato M.

I tre centri Fe-S sono sul lato M e vi è una stretta interazione tra Fe-S center 3 e CoQ. In contrasto con il complesso I, la succen-Q-reduttasi apparentemente non è in grado di traslocare i protoni attraverso la membrana.

3. Complesso III (Q H2-citocromo-C-riduttasi) :

Questo complesso contiene un numero presentato con un peso molecolare 280.000. Contiene citocromo b, citocromo C e proteina di zolfo di ferro. Esistono due tipi di citocromo b, questi sono ma (trasduzione del citocromo b) e bk (citocromo di tipo Keilin b). L'eme che contiene parte del citocromo C, "che trasferisce gli elettroni al citocromo - c, si trova sul lato of del mitocondrio.

4. Complesso IV (Cylochrome-C-ossidasi) :

Ha due citocromi, un e un ₃ e due atomi di rame. Il peso molecolare è di circa 200.000. L'a e il ₃, tuttavia, non sono mai stati separati e, quindi, entrambi devono essere considerati parti dello stesso complesso. Si ritiene che il complesso IV attraversi la membrana mitocondriale, sporgendo su entrambe le superfici.

Negli esperimenti con i mitocondri del lievito è stato dimostrato che la citocromo-c-ossidasi è costituita da sette subunità. Le sette subunità sono disposte in modo funzionale nella membrana, essendo in contatto con il citocromo ñ sul lato С. Gli elettroni passano poi al citocromo a poi a Cu ⁺⁺ e infine al citocromo a., Ossigeno sul lato M.

5. Complesso V (complesso ATPasi):

Verso il lato M, la membrana interna contiene particelle vaganti arrotondate, note come particelle F, particelle Fernandez-Moran. Ogni F, la particella è composta da una testa, un gambo e una base. È stato dimostrato che la V complessa è identica alle particelle di F ₁ . Si tratta di quattro fattori di compilazione sul lato M designato come F ₁ F ₂ F ₃ o OSCP (proteina di conferimento sensibile all'oligomicina) e F ₆ .

Il copricapo, il fattore di accoppiamento F ₁ è l'ATPase corretto. La F contiene cinque tipi di subunità, a con peso molecolare 53.000 dalton, β con peso molecolare 50.000 dalton, y con peso molecolare 33.000 delton, β con peso molecolare 17.000 dalton ed e con peso molecolare 7.000 delton. Oltre a queste subunità esiste l'inibitore dell'ATPasi (I) con un peso molecolare di 10.000 dalton. Questo inibitore può essere rimosso durante il trattamento con tripsina.

Lo stelo formato da proteine ​​collega le testate alla base. Questa porzione corrisponde all'OSCP (proteina conferente sensibile all'olio glicina) e F _6. Questi sono necessari per legare F ₁ alla membrana. Il trattamento con ammoniaca rilascia OSCP. Mentre il trattamento con silicotungustato rimuove F ₆ .

Il pezzo di base si trova all'interno della membrana mitocondriale interna. Contiene la parte che trasporta il meccanismo. Questo corrisponde a FO nella figura.

Biochimica dei mitocondri:

Lindberg ed Ernster (1954) hanno dato i dati della composizione chimica dei mitocondri come segue: proteine ​​dal 70 al 75%, lipidi al 25-30% e RNA al 5% del peso secco.

Ma la recente analisi biochimica mostra i seguenti componenti:

(i) Proteine

Le proteine ​​sono il costituente principale che è insolubile in acqua. La membrana limite esterna dei mitocondri contiene meno del 10% della proteina totale. Ci sono circa 14 diverse proteine ​​con peso molecolare da 12.000 a 22.000.

La membrana interna contiene circa il 60% di proteine ​​con peso molecolare variabile da 10.000 a 90.000. La composizione proteica delle membrane mitocondriali non è completamente nota.

Localizzazione di enzimi, ottenuta in studi di frazionamento

(ii) lipidi :

Le forme lipidiche circa 1/5 del peso delle membrane. È presente quasi interamente sotto forma di molecole note come fosfolipidi. Nel 1971 Meluick e Packer hanno riferito che la frazione di membrana esterna ha un contenuto lipidico del 40% rispetto al 20% della membrana interna.

(iii) Enzimi :

Circa 70 enzimi e 12 coenzimi sono stati riconosciuti nei mitocondri. Gli enzimi si trovano in una regione membranosa non acquosa come array solidi, con forse da 5000 a 20.000 di tali assemblaggi in un singolo mitocondrio di fegato o cuore.

(iv) DNA mitocondriale:

Recentemente il DNA è anche riportato dai mitocondri. Il DNA mitocondriale è a doppio filamento come il DNA nucleare. Ogni mitocondrio può contenere una o più molecole di DNA a seconda delle sue dimensioni, se il mitocondrio è più grande di quello che può avere più molecole di DNA. Il DNA ha una forma circolare.

Il DNA mitocondriale differisce dal DNA nucleare per diversi aspetti. Il contenuto di guanina e citocina è più alto nel DNA mitocondriale, e di conseguenza anche la densità di galleggiamento è maggiore. La quantità di informazioni genetiche trasportate dal DNA mitocondriale non è sufficiente a fornire le specifiche per tutte le proteine ​​e gli enzimi presenti in questo organoide. La possibilità più probabile è che i codici del DNA mitocondriale per alcune proteine ​​strutturali.

È stato dimostrato che i mitocondri del lievito contengono DNA polimerasi (Winters Berger, 1966) e più recentemente Kalfl968 è riuscito a isolare gli enzimi dai mitocondri del fegato di ratto; La DNA polimerasi mitocondriale sembra essere coinvolta nella replicazione del DNA piuttosto che nella riparazione (Karol e Simpson 1968) e possiede proprietà che sono diverse da quelle degli enzimi nucleari.

Questi includono un diverso requisito per lo ione metallico (Meyr e Simpson 1968). La DNA polimerasi mitocondriale del lievito sembra essere più piccola della sua controparte nucleare ed è attiva in diversi stadi del ciclo cellulare (Iwashima e Rabinowitz, 1969). Kirschner, Wolsten Holme e Gross (1968) hanno presentato prove visive che mostrano ciò che sembra essere DNA mitocondriale del fegato di ratto nel processo di replicazione.

Il DNA mitocondriale non sembra avere istoni associati ad esso come il DNA nucleare di organismi superiori. In questo senso il DNA mitocondriale è simile al DNA batterico.

(v) RNA mitocondriale (mt RNA):

South e Mehlear (1968) hanno suggerito che la quantità di mt-RNA è circa da 10 a 20 volte quella del mt-DNA. Tutti i tipi di RNA sono stati identificati nei mitocondri. Le evidenze attuali evidenziano in modo conclusivo che i mitocondri contengono serie completa di nRNA (Wintersberger e Tuppy. 1965), amminoacil RNA sintetasi (Barnett, Braun ed Epler, 1967), nonché ribosomiale RNA (Rogers, Preston, Titchener e Linnane, 1967) .

Tutte queste componenti differiscono dalle rispettive controparti nel groundplasm. La presenza dell'm-RNA, trascritto dal DNA mitocondriale, è ancora incerta. Tuttavia, ci sono autorità che suggeriscono la sua presenza. Gli RNA ribosomici sono codificati dal DNA mitocondriale e sono quindi apparentemente sintetizzati all'interno dei mitocondri da un sistema mitocondriale DNA-dipendente della RNA polimerasi (Wintersberger, 1964).

(vi) Ribosomi mitocondriali:

I mitocondri sembrano contenere ribosomi di diametro inferiore rispetto ai ribosomi citoplasmatici {Swift, 1965) e i mitocondri del lievito contengono specie di RNA di 23 se 16 ^s (Winter Berger 1966) che corrisponderebbero a un ribosoma degli anni 70 di tipo batterico piuttosto che al SOS ribosoma del citoplasma.

Sono state riportate anche particelle simili a ribosomi con valori di sedimentazione di 8 e 55 s, e l'entità della degradazione subita dalle particelle durante l'isolamento non è ancora chiara. L'aggregazione polisoma di ribosomi è stata osservata in sezioni di mitocondri di lievito da Vignais, Huet e Andre nel 1969.

Le specie di alto peso molecolare e RNA associate ai mitocondri che differiscono nel valore di sedimentazione da RNA ribosomale citoplasmatico sono state segnalate nelle cellule di lievito, neurospora e He-La. I ribosomi mitocondriali richiedono una maggiore concentrazione di ioni Mg ⁺⁺ per mantenere la loro integrità rispetto ai ribosomi citoplasmatici.

Sintesi proteica:

In generale, i mitocondri possono codificare e sintetizzare le proteine, ma il DNA presente al loro interno non è sufficiente per codificare tutte le proteine. Si suggerisce che i mitocondri possano sintetizzare le proteine ​​di natura strutturale (citocromo ossidasi), ma gran parte delle proteine ​​se non tutte, delle proteine ​​solubili della matrice così come delle proteine ​​della membrana esterna e un numero di proteine ​​localizzate nel criptae (Borst, 1972) sono sotto il controllo del nucleare.

DNA delle proteine ​​codificate dal DNA nucleare, è generalmente riconosciuto che l'm-RNA derivato dal nucleo viene tradotto nel citoplasma e le proteine ​​risultanti vengono quindi trasportate nei mitocondri. Come queste proteine ​​entrano nei mitocondri?

Sono stati proposti due metodi:

(1) I precursori entrano nel mitocondrio e all'interno vengono trasformati nei prodotti finali, influenzando in tal modo un flusso unidirezionale di materiale nel mitocondrio.

(2) Esiste la sintesi delle vescicole lipoproteiche che si uniscono e si combinano con il mitocondrio in crescita.

funzioni:

1. Ruolo dei mitocondri nella formazione del tuorlo:

C'è stato un buon numero di indagini, il cui resoconto rivela che i mitocondri aiutano nella formazione del tuorlo in un ovulo in via di sviluppo. Il primo studio in questo campo è stato fatto da Loyez (1911) e l'ultimo probabilmente da MDL Srivastava (1965), con l'aiuto del microscopio ottico. Le prove fornite dipendono dalla relazione topografica e dimensione e dalle reazioni di colorazione dei mitocondri e del tuorlo precoce delle proteine.

Nella citologia moderna con lo studio del microscopio elettronico è iniziata una nuova era e gli studi sulla formazione del tuorlo non rimangono lontani dal microscopio elettronico. Con l'aiuto del microscopio elettronico Farvard e Carasso (1958) arriviamo alla conclusione che i mitocondri si trasformano in granuli di tuorlo nell'uovo di Planorbis coneus

I principali cambiamenti strutturali che hanno osservato nei mitocondri sono i seguenti:

(i) Le creste si disorganizzano in alcune membrane, restando concentriche alla membrana esterna prima di cadere completamente.

(ii) Nella matrice sono comparsi alcuni granuli minuti che si sono sparpagliati per primi, ma che si sono aggregati alla fine in masse secondo uno schema regolare.

2. Durante la divisione cellulare e la spermatogenesi:

I primi citologi, Benda, Dulberg e Meves erano dell'opinione che anche i mitocondri si dividessero equamente durante la divisione citoplasmatica e forse giocassero una parte nell'ereditarietà. Wilson (1928) ha commentato che non è stata prodotta la minima prova di una fusione tra i condriosomi paterni e materni. Frederic (1958) ha brevemente riassunto vari cambiamenti nei mitocondri durante la divisione cellulare.

La prima fase mostra una diminuzione del volume totale di materiale mitocondriale; cessa gradualmente i suoi movimenti, il diradamento pronunciato, la frammentazione in piccole sfere, la perdita di densità ottica e infine l'assimilazione nel citoplasma.

Nella seconda fase, quando la cellula si divide in due, i mitocondri modificati vengono separati passivamente, nelle cellule figlie: nella terza fase, i mitocondri modificati vengono ricostituiti mediante l'aggiunta di elementi assimilati nel citoplasma.

Wilson ha scoperto che in Opisthacanthus, durante la spermatogenesi, il numero di mitocondri si riduce gradualmente. Pollister (1930) descrive in Gemme che i mitocondri si disposero in un anello ben definito, ma senza fusione. Gli studi al microscopio del modem forniscono una conclusione definitiva sulla divisione mitocondriale durante la mitosi. Pune (1952) notò nella corteccia surrenale bassa1 che i mitocondri si presentavano frequentemente come coppie.

Questo suggeriva che la divisione, piuttosto che la fusione, stava avvenendo. Nella trasformazione degli spermatidi in spermatozoi si osservano molti cambiamenti mitocondriali. Franzen (1956) ha osservato in quegli spermatozoi che sono versati direttamente nell'acqua che i mitocondri sono presenti in forma generalmente di quattro o cinque sfere sotto la testa dello spermatozoo e nel caso di spermatozoi scaricati in mezzo viscoso queste sfere si trasformano in due nastri allungati come mitocondri filamentosi.

Talvolta questi si sviluppano in "sfere nebenkern" che possono allungarsi e attorcigliarsi attorno al filamento assiale per formare la guaina mitocondriale. Yasuzumi (1958) trovò un elettrone indistinguibile da una goccia di lipidi. "

3. Ruolo dei mitocondri nella produzione di energia :

I mitocondri svolgono un ruolo molto importante nella respirazione cellulare o nella produzione di energia. L'energia viene prodotta all'interno della cellula, in parte al di fuori dei mitocondri e principalmente all'interno dei mitocondri. Le molecole di ATP prodotte nel citoplasma non mitocondriale sono generate da un processo chiamato respirazione anaerobica.

4. Ruolo dei mitocondri nella sintesi di eme:

Nelle cellule epatiche di ratto e nei globuli rossi di sangue aviario, il δ-amino levulinato viene sintetizzato dalla succinosa 1 Co-A e dalla glicina mediante l'azione enzimatica della δ-amino levulinato sintasi. Questo enzima è presente nella frazione mitocondriale. L'δ-amino levulinato è un importante intermedio nelle sintesi di porfido. Quindi i mitocondri aiutano nella sintesi dell'emisoma.

5. Ruolo nella gluconeogenesi:

La gluconeogenesi è la conversione dei carboidrati non glucurati dall'acido piruvico. È noto che l'acido piruvico viene convertito in acido ossalacetico in presenza di carbossilasi dell'acido piruvico. Questo intermedio può sfuggire ai mitocondri e convertirsi in acido piruvico fosfoenolico dal fosfoenolo piruvato-corboxichinasi: l'acido piruvico fosfoenol occupa un posto nel percorso Embden-Mayerhoff o nella via glicolitica da cui il percorso è reversibile fino al glucosio.

Gli amminoacidi glucogeni, l'acido lattico, il glicerolo e in alcuni casi il propionato possono, dopo opportune modifiche, essere alimentati in uno o nell'altro punto del ciclo di Krebs. L'acido ossalacetico e l'acido malico possono uscire dai mitocondri per essere infine convertiti in glucosio.

6. Ruolo dei mitocondri nel metabolismo degli aminoacidi :

Gli enzimi per la dominazione ossidativa degli amminoacidi sono presenti nei mitocondri. Questi sono glutammato deidrogenasi, prolina deidrogenasi, 8-amino levulinato sintetasi ecc.

7. Ruolo dei mitocondri nel metabolismo dei lipidi :

Sono in grado di ossidare gli acidi grassi. L'ossidazione dell'acido grasso richiede l'ossidazione completa dell'acetil Co A nel ciclo di Krebs in modo da generare la Co A libera. L'inversione dell'ossidazione degli acidi grassi porta alla sintesi degli acidi grassi. Durante la fame, i mitocondri utilizzano il grasso per produrre energia.

Origine dei mitocondri:

La nostra comprensione del processo mediante il quale i mitocondri sono prodotti è ancora molto incompleta.

Lehninger (1964) ha classificato le varie teorie di possibili percorsi di genesi mitocondriale in tre gruppi principali:

1. Formazione da altre strutture membranose nella cellula.

^2. Crescita e divisione dei mitocondri preesistenti.

3. Sintesi de novo da precursori submicroscopici.

1. Formazione da altre strutture membranose nella cellula :

La formazione di mitocondri mediante "pinch off" o gemmazione da strutture cellulari preesistenti è stata suggerita per una serie di membrane cellulari comprese quelle del plasmalmma (Robertson, 1959), reticolo endoplasmatico, involucro nucleare e complesso di Golgi (Novikoff, 1961). Ma il supporto di tali prove, in assenza di dati biochimici di supporto, non può essere del tutto conclusivo.

Parte del problema risiede indubbiamente nella nostra conoscenza frammentaria della struttura e della composizione e delle differenze tra le membrane cellulari in generale. In effetti le somiglianze discusse nella letteratura tra la membrana mitocondriale e il reticolo endoplasmatico, potrebbero dare peso all'idea che probabilmente i mitocondri si formano quando il citoplasma si spinge in una cavità circondata da una membrana interna, che essi si staccano e separano dal sistema continuo .

2. Crescita e divisione dei mitocondri preesistenti :

L'evidenza microscopica elettronica per la divisione mitocondriale mediante fissione, sebbene abbondante, è difficile da valutare il pericolo di produrre artefatti è molto reale a causa degli agenti chimici e fisici duri portati a sopportare il materiale di prova durante la lavorazione.

L'interpretazione non è facilitata dalla capacità dei mitocondri di subire cambiamenti estremi nella forma in vivo che possono o meno essere associati alla fissione mitocondriale. Vi sono numerosi resoconti di mitocondri collegati tra loro da stretti ponti di membrana specialmente nel tessuto che si sta rapidamente dilatando, e si ritiene che tali figure possano rappresentare i mitocondri in uno stadio iniziale di fissione.

Osservando le sezioni seriali del fegato di ratto Stempak (1967) fu in grado di dimostrare che i mitocondri "muti a campana" possono essere le sezioni dei corpi a forma di coppa. Tali corpi sono stati osservati anche nei tessuti in rapida crescita della felce e possono rappresentare le fasi iniziali della divisione.

Uno stadio iniziale della divisione mitocondriale può comportare la separazione dei contenuti mitocondriali in due o più compartimenti. La presenza di mitocondri con "partizioni" interne è stata formata in diversi tipi di cellule (Tandler et al., 1969) anche se la possibilità che esse siano manifestazioni di fusione mitocondriale non può essere facilmente esclusa.

Lafontaine e Allard (1964) hanno presentato micrografie elettorali di mitocondri di fegato di ratto che esibiscono quelle che sembrano essere partizioni che dividono il complesso della membrana interna in due masse, l'intero essere circondato dalla membrana esterna continua Tandler et.al (1969) ha dimostrato le partizioni di mitocondri nel fegato che si stava riprendendo dal deficit di riboflavina.

3. Fai la sintesi novo:

La possibilità di sintesi de-novo dei mitocondri sorse con esperimenti nella prima parte del secolo, quando i mitocondri contenenti larve furono visti svilupparsi dal citoplasma dell'uovo di riccio di mare che apparentemente era stato liberato dai mitocondri mediante centrifugazione (Novikoff, 1961).

Usando il maggior potere di risoluzione del microscopio elettronico, è stato successivamente dimostrato che i mitocondri non potevano essere spostati dalla centrifugazione dell'uovo (Lansing, Hiller, Rosenthall 1952). Negli esperimenti, i mitocondri erano stati probabilmente presenti nella "fine centripeta" della cellula uovo dopo tutto, e questi mitocondri avrebbero potuto servire da precursori nella successiva produzione mitocondriale.

Nella descrizione di cui sopra, sono stati descritti un numero di punti di vista riguardanti la generazione di mitocondri nel citoplasma di diversi tipi di cellule. Ma forse non è saggio raggruppare le prove per adattarsi all'uno o all'altro di un numero limitato di metodi chiari con cui i mitocondri potrebbero replicarsi.

La situazione attuale è probabilmente complessa, e può darsi che diversi metodi di replicazione avvengano in diversi tessuti e in diverse fasi di sviluppo. Si potrebbe immaginare che i primi mitocondri formati dalle strutture di membrana nella concentrazione di embrioni in via di sviluppo dei mitocondri intorno alla membrana nucleare siano stati notati nei tessuti embrionali da diversi phyla (Nord e Poliak, 1961) e la formazione di mitocondri da questa membrana potrebbe comportare il trasferimento di informazioni genetiche nucleari essenziali per la successiva crescita mitocondriale e moltiplicazione per divisione.

La moltiplicazione dei mitocondri potrebbe quindi procedere mediante l'incorporazione di grandi molecole prefabbricate e l'associazione di molecole, con divisione per fissione, quando i mitocondri raggiunsero uno stadio critico.

4. Origine procariota dei mitocondri :

Questo fatto che i mitocondri possono crescere, dividersi e sono capaci di mutazioni supportano una visione a lungo termine che i mitocondri hanno avuto origine dal loro ospite. I batteri avrebbero originato i mitocondri e le alghe verdi blu, i cloroplasti.

Esistono numerose omologie tra mitocondri e batteri. Nei batteri, il sistema di trasporto degli elettroni è localizzato nella membrana plasmatica che può essere confrontato con la membrana interna dei mitocondri.

Alcuni batteri hanno anche proiezioni membranose che si estendono dalla membrana plasmatica (Fitz-James, 1960) che sono paragonabili alle creste mitocondriali poiché entrambe contengono la catena respiratoria (Salton and Chapman, 1962).

La membrana e la matrice interne, è stata postulata, possono rappresentare il simbionte originale che può essere racchiuso all'interno di una membrana di origine cellulare (ER). L'ulteriore DNA mitocondriale è circolare, si replica e si divide come quello dei batteri.

Si trovano anche i ribosomi che sono, tuttavia, più piccoli di quelli dei batteri. Nei mitocondri e nei batteri, la sintesi proteica è inibita dal cloramfenicolo. Da queste somiglianze, si può facilmente immaginare che i mitocondri si siano evoluti da un antico procariota (Swift, 1965), possedendo tutti gli attributi di un organismo probabilmente autonomo aerobico.

Tuttavia, con l'adattamento per un lungo periodo è diventato un simbionte essenziale e dipendente, ha perso parte della sua identità nella cellula e, al contrario, la cellula ospite ha perso alcune delle sue funzioni, ricavandola ora dall'endosimbionto o dal mitocondrio. Di conseguenza, entrambi divennero simbionti obbligatori l'uno con l'altro.

Questa ipotesi simbionte sull'origine dei mitocondri e dei plastidi ha raggiunto un'ampia popolarità, ma tutti i biologi non lo accettano necessariamente. Raff e Mahler (1972) hanno concluso che, mentre la teoria simbiotica può essere esteticamente gradevole, non è convincente.

Presentarono molte evidenze e proposero che i mitocondri sorsero dall'interno della membrana plasmatica, dall'acquisizione in qualche modo di una membrana esterna e dall'acquisizione aggiuntiva di un genoma genoma dal DNA del proto-eucariota in cui l'evoluzione del mitocondrio si è verificato. Borst (1972) proposed an episode theory and supposed that the DNA of mitochondrion left the 'nuclear' DNA by a sort of amplification to become mapped within a membrane containing the respiratory chain.