Principali tipi di emolisi nei globuli rossi: emolisi intravascolare ed extravascolare
Principali tipi di emolisi nei globuli rossi: emolisi intravascolare ed extravascolare!
L'emolisi è solitamente descritta come emolisi intravascolare o emolisi extravascolare.
1. Emolisi intravascolare:
Quando i globuli rossi vengono rimossi prematuramente dalla circolazione e distrutti dai macrofagi della milza e del fegato, si parla di emolisi extravascolare. Quando i globuli rossi vengono distrutti all'interno dei vasi sanguigni, si parla di emolisi intravascolare.
L'emolisi intravascolare si verifica quando grandi quantità di complemento si attivano rapidamente portando alla formazione di complessi di attacco di membrana (C5b-C9), che formano pori nelle membrane degli eritrociti; di conseguenza, il liquido extracellulare entra negli eritrociti e gli eritrociti scoppiano per lisi osmotica. (La superficie dei globuli rossi ha alcuni meccanismi protettivi, contro l'attività emolitica del complemento.Le proteine regolatrici sulla superficie dei globuli rossi impediscono l'attivazione della cascata del complemento e cercano di prevenire la lisi dei globuli rossi. Fattore di attivazione del decadimento (DAF) sulla superficie di RBC accelera il decadimento della convertasi C3 (C4b2a) e impedisce ulteriori passaggi della cascata del complemento.)
2. Emolisi extravascolare:
Nella maggior parte dei casi, la distruzione immuno-mediata di globuli rossi è un processo vascolare extra. La maggior parte dell'emolisi extravascolare si verifica in seguito alla rimozione fagocitaria di anticorpi e / o complementi di globuli rossi rivestiti dai macrofagi nella milza e nel fegato.
C3b si forma durante l'attivazione del complemento. Il C3b che cade sulla superficie dei globuli rossi viene degradato in iC3b, in presenza del fattore I e del fattore H.
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iC3b è ulteriormente degradato in C3c e C3dg dal fattore I.
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Le proteasi sieriche si formano a partire da C3dg e C3d.
I globuli rossi rivestiti con C3b / iC3b (formati durante l'attivazione del complemento in vivo in conseguenza del legame delle immunoglobuline con gli antigeni di superficie dei globuli rossi) si legano per integrare i recettori sui macrofagi nella milza e nel fegato; e i macrofagi fagocitano gli RBC e li distruggono. I globuli rossi rivestiti con entrambi i frammenti di IgG e complemento tendono a mostrare una rimozione accelerata da parte dei macrofagi nella milza e nel fegato.
